Enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal primaria es un trastorno endocrino caracterizado por la destrucción de la corteza suprarrenal, que resulta en una producción insuficiente de glucocorticoides y mineralocorticoides.

Epidemiología

• Prevalencia: 100-140 casos/millón
• Más frecuente en mujeres (2-3:1)
• Edad media diagnóstico: 30-50 años
• Puede asociarse a otros trastornos autoinmunes

Etiología

Causas Principales

1. Autoinmune:

   • 80-90% casos occidentales
   • Anticuerpos anti-21-hidroxilasa
   • Puede ser parte de SPA tipo 1 o 2

2. Infecciosa:

   • Tuberculosis
   • VIH
   • Histoplasmosis
   • CMV

3. Otras:

   • Metástasis
   • Hemorragia
   • Amiloidosis
   • Adrenoleucodistrofia

Fisiopatología

Déficit Hormonal

1. Glucocorticoides:

   • Alteración metabolismo
   • Respuesta al estrés
   • Inmunidad

2. Mineralocorticoides:

   • Balance hidroelectrolítico
   • Tensión arterial
   • Volemia

3. Andrógenos:

   • Vello axilar/pubiano
   • Libido
   • Masa muscular

Manifestaciones Clínicas

Síntomas Generales

1. Constitucionales:

   • Fatiga severa
   • Debilidad
   • Pérdida de peso
   • Anorexia

2. Gastrointestinales:

   • Náuseas
   • Vómitos
   • Dolor abdominal
   • Diarrea

Signos Específicos

1. Cutáneos:

   • Hiperpigmentación
   • Vitíligo
   • Mucosas oscuras
   • Cicatrices pigmentadas

2. Cardiovasculares:

   • Hipotensión
   • Hipotensión ortostática
   • Síncope

3. Otros:

   • Avidez por sal
   • Mareos
   • Depresión
   • Alteraciones menstruales

Diagnóstico

Laboratorio

1. Básico:

   • Cortisol basal
   • ACTH
   • Actividad renina
   • Aldosterona

2. Confirmatorio:

   • Test de estimulación ACTH
   • Test de hipoglucemia insulínica
   • Anticuerpos anti-21-hidroxilasa

Pruebas Complementarias

1. Imagen:

   • TC suprarrenal
   • RM suprarrenal

2. Otros:

   • Screening otras endocrinopatías
   • Estudio tuberculosis
   • Serologías

Tratamiento

Terapia Sustitutiva

1. Glucocorticoides:

   • Hidrocortisona
   • Prednisona
   • Dexametasona
   • Pauta fraccionada

2. Mineralocorticoides:

   • Fludrocortisona
   • Dosis única
   • Ajuste según TA/ionograma

Situaciones Especiales

1. Estrés/Enfermedad:

   • Doblar/triplicar dosis
   • Vía parenteral si vómitos
   • Hidrocortisona IV si grave

2. Cirugía:

   • Cobertura perioperatoria
   • Dosis según magnitud
   • Reducción gradual

Seguimiento

Monitorización

1. Clínica:

   • Síntomas
   • Tensión arterial
   • Peso
   • Calidad vida

2. Analítica:

   • Electrolitos
   • Actividad renina
   • ACTH
   • Glucemia

Educación Paciente

1. Aspectos clave:

   • Ajuste dosis estrés
   • Identificación crisis
   • Inyección emergencia
   • Medidas preventivas

2. Documentación:

   • Tarjeta identificación
   • Protocolo emergencia
   • Contactos médicos
   • Kit emergencia

Crisis Addisoniana

Presentación

1. Desencadenantes:

   • Infección
   • Cirugía
   • Trauma
   • Omisión tratamiento

2. Clínica:

   • Hipotensión severa
   • Dolor abdominal
   • Vómitos
   • Alteración conciencia

Tratamiento

1. Medidas inmediatas:

   • Hidrocortisona IV
   • Fluidoterapia
   • Glucosa
   • Monitorización

2. Seguimiento:

   • Identificar causa
   • Ajuste tratamiento
   • Prevención recurrencia

Pronóstico

Factores Pronósticos

1. Favorables:

   • Diagnóstico precoz
   • Buena adherencia
   • Educación adecuada
   • Seguimiento regular

2. Desfavorables:

   • Diagnóstico tardío
   • Crisis frecuentes
   • Comorbilidades
   • Mala adherencia

Calidad de Vida

Impacto

1. Físico:

   • Fatiga crónica
   • Limitaciones actividad
   • Necesidad medicación

2. Psicosocial:

   • Ansiedad
   • Depresión
   • Laboral

Apoyo

• Grupos pacientes
• Soporte psicológico
• Educación continuada
• Familia

Situaciones Especiales

Embarazo

1. Ajustes:

   • Aumento dosis
   • Monitorización estrecha
   • Control feto
   • Parto programado

2. Riesgos:

   • Crisis addisoniana
   • Complicaciones obstétricas
   • Parto prematuro

Ejercicio

• Ajuste dosis previo
• Hidratación adecuada
• Suplementos sal
• Monitorización síntomas

Viajes

• Documentación médica
• Medicación extra
• Kit emergencia
• Seguro médico

Prevención

Crisis Addisonianas

1. Identificación riesgo:

   • Infecciones
   • Cirugías
   • Ejercicio intenso
   • Estrés

2. Medidas:

   • Ajuste precoz dosis
   • Hidratación
   • Consulta temprana
   • Kit emergencia

Investigación

Líneas Actuales

1. Terapéuticas:

   • Nuevas formulaciones
   • Liberación modificada
   • Bombas infusión
   • Terapia génica

2. Diagnósticas:

   • Biomarcadores
   • Diagnóstico precoz
   • Screening

Futuro

• Tratamientos personalizados
• Mejor monitorización
• Prevención crisis
• Calidad vida