Etiología
Esporádica, por persistencia de un plexo vascular en la porción cefálica del tubo neural
Hallazgos
No existe asociación entre la extensión cutánea y la neurológica
Cutáneo
- Mancha “vino de Oporto”. Nevus vascular unilateral en párpado superior o frente
Neurológico
- Angiomatosis leptomeníngea. Principal lesión neurológica. Venoso y se localiza en región occipitoparietal. Son característicos:
- Angioma de primera rama de trigémino
- Angioma occipital homolateral
- Angioma coroideo
Clínica
- Epilepsia
- Deterioro intelectual
- Déficit motor. Con hemiplejía contralateral
- Hemianopsia homónima. Por lesión del lóbulo occipital
- Glaucoma
Pruebas
- Calcificaciones corticales. Se denominan en “vía de ferrocarril” por su doble contorno