Epidemiología
- Cardiopatía congénita cianótica más frecuente.
Hallazgos
Coexistencia de cuatro malformaciones:
- Estenosis pulmonar. Es de tipo infundibular, es decir, subvalvular. Marca el pronóstico.
- Hipertrofia del ventrículo derecho.
- Comunicación interventricular.
- Acabalgamiento de aorta. Sobre ambos ventrículos
Además puede presentar:
- Comunicación interauricular. En este caso, hablamos de pentalogía de Fallot.
- Anomalías en las coronarias
Fisiopatología
- Difícil eyección del VD. Produce hipertrofia progresiva del ventrículo derecho
- Switch de presiones. Con el tiempo, la hipertrofia del VD hace que las presiones del corazón derecho superen a las del izquierdo
- Switch del cortocircuito. Se convierte en un cortocircuito D → I a través de la CIV, y da lugar a cianosis
- Poscarga e hipoxemia. Si disminuyen las resistencias periféricas, baja la poscarga y se facilita el paso de sangre D → I, lo que agrava la hipoxemia. Por ello, en las resistencias periféricas el niño presenta las extremidades flexionadas, porque disminuye el shunt y mejora la circulación pulmonar.
Clínica
- Tras primer año de vida. No se manifiesta al nacimiento, inicialmente es un RN sano
- Crisis con llanto/ejercicio
- Cianosis crónica. Aumenta cuanto mayor es la estenosis pulmonar. Tinte azulado por hipoxemia crónica
- Baja ganancia ponderal
En las crisis
- Cianosis intensa
- Flexión de piernas. El niño adopta posición genupectoral (squatting), el lactante, la posición en gatillo de fusil.
- Agitación/Convulsión
- Disnea de esfuerzo/Polipnea
- Pérdida de conciencia
Exploración
- Acropaquias
- Soplo sistólico. De estenosis pulmonar, menor cuanto mayor es la estenosis (disminuye durante las crisis)
- Disminución del 2º Ruido
Complicaciones
- Trombosis vascular. Debido a la policitemia 2ª a hipoxia.
- Abscesos cerebrales.
- Trastornos hemorrágicos. Por la policitemia 2ª a hipoxia.
Pruebas
- Radiografía de tórax. Hiperclaridad en los campos pulmonares, y corazón en “zueco”: pequeño, con la punta redonda y levantada y una depresión en el punto de salida de la arteria pulmonar o signo del “hachazo pulmonar”
- ECG. Sobrecarga de corazón derecho, con eje desviado a la derecha
- Ecocardiograma. Confirma el diagnóstico
Tratamiento
Manejo de las crisis
Para mejorar la hipoxemia durante las crisis, se puede emplear:
- Oxígeno
- Betabloqueantes. Relajan el infundíbulo pulmonar facilitando la salida de sangre hacia la circulación pulmonar
- Metoxamina. Aumenta las resistencias vasculares periféricas disminuyendo el shunt
- Posición de cuclillas
Tratamiento quirúrgico
Si el tamaño de la arteria pulmonar es normal, se considera que la anatomía es favorable y se realiza:
- Cirugía reparadora total. Cierre de la CIV por parche y la ampliación del infundíbulo pulmonar. Se debe realizar precozmente.
Si la existe atrofia/hipoplasia de la arteria pulmonar, se considera que la anatomía es desfavorable y se realiza:
- Cirugía de Blalock-Taussing. Anastomosis paliativa que une las arterias subclavia y pulmonar, llevando más sangre a los pulmones. También indicada en menores de 1 año.