La causa más frecuente es la dilatación del anillo por hipertensión pulmonar, dilatación idiopática de la arteria pulmonar o secundaria a trastorno del tejido conectivo. La segunda causa es la endocarditis infecciosa.
Clínica
Es derivada de la sobrecarga del ventrículo derecho con fallo derecho, que suele pasar inadvertida durante muchos años. Aparece el soplo de Graham-Steell (diastólico en foco pulmonar que aumenta con la inspiración).
Tratamiento
La insuficiencia pulmonar es raramente tan importante como para que precise de tratamiento específico, por tanto, el tratamiento suele ser sintomático.