Clasificación
En condiciones normales, el área de apertura mitral es de 4 a 6 cm. La estenosis mitral se clasifica según el área de apertura mitral en:
- Ligera: 1,5 – 2cm2
- Moderada: 1 – 1,5 cm2
- Severa: < 1 cm2.
Epidemiología
La mayor parte de los casos se dan en mujeres (2/3 de los casos), apareciendo sobre todo sobre los 30-40 años.
Asociaciones
En un 40% de los casos la lesión valvular es mixta (es decir, estenosis asociada a cierto grado de insuficiencia mitral).
Etiología
- Congénita.
- Reumática (con mucho la más frecuente). Suele ser mixta. Cuando la EM se asocia a CIA se denomina síndrome de Lutembacher.
- Degenerativa. Calcificación del anillo mitral y de zonas subanulares (se da en personas de edad avanzada).
Fisiopatología
Cuando el área valvular está por debajo de 1 cm, la presión de la aurícula izquierda suele elevase de manera considerable y cuando está por encima de 25 mmHg suele comenzar las manifestaciones clínicas (habitualmente disnea de esfuerzo que es el síntoma más precoz y más frecuente). La clínica puede exacerbarse en situaciones en las que aumente la frecuencia cardiaca, ya que se acorta la diástole y con ello el tiempo de llenado ventricular.
Por este motivo, suelen ser mal toleradas las taquicardias. La caída en FA de estos pacientes es especialmente mal tolerada, tanto por el aumento de la frecuencia cardiaca como por la pérdida de la contribución de la contracción auricular al llenado ventricular, que en estos pacientes tiene mayor protagonismo que en individuos sanos. La rotura de pequeñas venas pulmonares, congestionadas por el aumento de la presión, producirá hemoptisis. En los primeros estadios de la enfermedad se produce hipertensión arterial pulmonar precapilar, que es reversible y reactiva a la hipertensión pulmonar poscapilar (que a su vez es secundaria al aumento de presiones en la aurícula izquierda).
Conforme avanza la enfermedad, aparecerá una hipertensión arterial pulmonar precapilar irreversible y que suele coincidir con una mejoría paradójica en la sintomatología del enfermo. La mejoría de la disnea cuando se establece una hipertensión pulmonar irreversible se produce por una disminución del flujo arterial al pulmón, secundario a una claudicación del ventrículo derecho, con lo que mejora la congestión venosa y, por tanto, la disnea.
Clínica
Se da mayoritariamente en mujeres en el cuarto decenio de vida. El síntoma fundamental es la disnea de esfuerzo progresiva. También aparece hemoptisis y síntomas compresivos (disfagia, ronquera por compresión del laríngeo recurrente, que se conoce como signo de Ortner).
La evolución es lenta y puede verse alterada por episodios de descompensación: infección (fiebre y taquicardia), FA, embarazo, embolismos, etc. En estas descompensaciones se puede producir edema agudo de pulmón. Cuando aparece hipertensión pulmonar comienzan los síntomas de insuficiencia ventricular derecha, con lo que disminuye la disnea.
La embolia arterial puede ser el primer síntoma en una este- nosis mitral leve asintomática (recuerda que la causa más fre- cuente de embolia de origen cardiaco es la FA, sobre todo si va asociado a estenosis mitral). Un 10% presentan dolor precordial. Otros cuadros clínicos son endocarditis infecciosa, infecciones pulmonares, arritmias auriculares.
Exploración física
En los casos de estenosis mitral grave, puede encontrarse cianosis periférica y rubor malar entre azulado y rosáceo (chapetas malares). Son secundarios al bajo gasto cardiaco y al aumento de las resistencias periféricas.
Diagnóstico
- ECG. Datos de crecimiento de la aurícula izquierda y, con fre- cuencia, fibrilación auricular. En casos severos evolucionados mostrará datos de crecimiento de cavidades derechas, secun- darios a hipertensión pulmonar. No son típicos, al igual que en la CIA, los datos de afectación del ventrículo izquierdo, ya que en la estenosis mitral pura no se afecta. Si hay afectación del ventrículo izquierdo se debe sospechar insuficiencia mitral concomitante o afectación valvular aórtica (ambos hechos frecuentes en la fiebre reumática).
- Radiología. El dato radiológico más característico en el doble contorno de la aurícula derecha secundario al crecimiento de la aurícula izquierda. Pueden aparecer datos de congestión pulmonar como redistribución vascular, líneas de Kerley, derrame pleural, etc. En casos evolucionados se apreciarán signos de crecimiento de cavidades derechas y signos radiológicos de hipertensión pulmonar.
- Ecocardiografía. Constituye la técnica diagnóstica de elección. Es de utilidad no sólo para evaluar la morfología valvular sino también para excluir otras causas de obstrucción mitral, detectar la severidad de la estenosis mediante el gradiente de presión transmitral medio o mediante el cálculo del área valvular (por planimetría en eco 2D o Doppler), determinar la coexistencia de regurgitación mitral, el tamaño de AI y la presencia de trombos. También permite determinar la presión pulmonar. Permite el cálculo de un score valvular que determina si la estenosis es o no favorable para valvuloplastia (valora en aparato valvular y subvalvular, el grosor y flexibilidad de las valvas, las cuerdas tendinosas, la presencia de calcio).
Tratamiento
Médico
- Tratamiento de la insuficiencia cardiaca.
- Restricción de sal, diuréticos.
- Tratamiento de la FA.
- Control de la frecuencia (betabloqueantes, calcioantago- nistas, digoxina).
- Plantear cardioversión eléctrica o farmacológica para intentar reinstaurar el ritmo sinusal (suele ser difícil al tratarse de pacientes con aurículas muy dilatadas). Intervencionista Está indicado en los pacientes con estenosis mitral moderada-severa (área menor a 1,5 cm2) sintomática. También existe indicación de intervenir a pacientes asintomáticos con:
- Hipertensión pulmonar severa (PAP >50 mmHg).
- Alto riesgo embólico. Embolia previa, FA paroxística o de reciente diagnóstico.
- Riesgo de descompensación clínica. Deseo de embarazo, necesidad de cirugía mayor.
Intervencionista
Existen dos posibilidades de intervención:
- Valvuloplastia percutánea con balón. Es la técnica de elección, siempre que sea posible por su menor mortalidad (1% con respecto al 4-5% de la sustitución valvular). Está indicada en pacientes con válvulas móviles, flexibles y poco calcificadas (score favorable: igual o menor a 8/16). Está contraindicada en presencia de trombos en la aurícula izquierda o si existe insuficiencia mitral significativa acompañante. Como complicaciones destacan la insuficiencia mitral residual y, a largo plazo, la reestenosis. También está indicada en pacientes en clase funcional II con score favorable para valvuloplastia.
- Recambio valvular quirúrgico. En válvulas muy calcificadas, con score desfavorable para valvuloplastia, se procede a sustitución valvular por prótesis. Se realiza en pacientes sintomáticos, y sólo excepcionalmente en pacientes asintomáticos con otras indicaciones de intervencionismo, dado el notable riesgo quirúrgico. La comisurotomía quirúrgica ya no se realiza (ha sido sustituida por la valvuloplastia percutánea).