Causa más frecuente de vómito no bilioso en el neonato, con una incidencia de 3/1000 RN vivos. La incidencia aumenta en niños de raza blanca, varones, grupo sanguíneo B y O, primogénitos y con antecedentes familiares, sobre todo maternos, de EHP. Se asocia a otras malformaciones congénitas como la fístula traqueoesofágica.
Etiología
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (inervación muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritis eosinófila, trisomía 18, síndrome de Turner y otros síndromes).
La estenosis hipertrófica de píloro no se relaciona con el polihidramnios.
Anatomía patológica
Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico hasta el duodeno.
Clínica
El primer síntoma es el vómito no bilioso (MIR 03, 189), tras las tomas o de forma intermitente, sin náusea previa pero en escopetazo. Después del vómito el niño queda irritable por ha bre. Puede aparecer desde la primera semana, siendo típico sobre los 21 días, o incluso retrasarse hasta el 5o mes (MIR 99, 187).
Asocia pérdida de progresiva de HCl dando lugar a una alcalosis metabólica hipoclorémica. El potasio suele mantenerse aunque existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular como respuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende compensar la hiponatremia. Además podemos encontrar ictericia (que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de la glucoronil-transferasa y diarrea.
Diagnóstico
- Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encima y a la derecha del ombligo, por debajo del reborde hepático. Se palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdominal se relaja) y en niños desnutridos.
- Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdomen.
- Ecografía: de elección (sensibilidad 90%). Se aprecia un grosor de la musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm.
- Radiografía con bario: conducto pilórico alargado, protube- rancia de éste hacia el antro (“signo del hombro”) y líneas pa- ralelas de bario en el interior del conducto (“signo del doble tracto”).
- RX abdomen: “burbuja aérea única” (casos extremos).
Diagnóstico diferencial
Se realiza con los trastornos de la motilidad esofágica, hernia hiato, insuficiencia suprarrenal, metabolopatías, atresia pilórica, atresia duodenal proximal a la ampolla de Vater y gastroenteritis aguda.
Tratamiento
Pilorotomía de Ramstedt: pequeña sección transversal de la musculatura con herniación de la mucosa. En el 50% de los casos existen vómitos postoperatorios por edema del píloro; si son persistentes hay que pensar que la pilorotomía es incompleta, se ha producido una gastritis, un RGE u obstrucción. La dilatación con balón mediante endoscopia es satisfactoria en los lactantes que vomitan constantemente por pilorotomía incompleta.