La obstrucción puede localizarse: por encima de la válvula en el síndrome de Williams (supravalvular); por debajo de la válvula (subvalvular), es decir, en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (miocardiopatía hipertrófica obstructiva) o en la propia válvula (lo más frecuente).
Etiología
La causa más frecuente en la población de estenosis aórtica es la degenerativa (calcificada), que afecta a personas ancianas y comparte factores de riesgo con la aterosclerosis (ambos procesos están muy relacionados).
En personas más jóvenes, la causa más frecuente es degenera- tiva sobre una válvula bicúspide. Otra causa menos frecuente es la reumática, que casi siempre se asocia a afectación de la válvula mitral.
Fisiopatología
Existe un obstáculo a la salida de la sangre del ventrículo izquierdo en sístole. El mecanismo de compensación para ven- cer ese obstáculo (aumento de la poscarga) es la hipertrofia ventricular (así se mantiene la función sistólica del ventrículo izquierdo). La alteración principal aparece en la diástole, ya que, al estar hipertrofiado, el ventrículo izquierdo no se relaja, con lo que la primera fase de vaciado pasivo de la aurícula no se realiza de manera adecuada, necesitando que la contracción auricular sea vigorosa. Como ocurría en la estenosis mitral, la taquicardia (que acorta principalmente la diástole) empeora la sintomatología en estos pacientes.
La pérdida de la contracción auricular y el aumento de la frecuencia cardiaca concurren en la FA, lo que hace que sea una arritmia muy mal tolerada si hay estenosis aórtica. Puesto que la masa del ventrículo izquierdo se encuentra aumentada y existe un aumento de la tensión parietal en sístole para vencer el obstáculo, las necesidades de oxígeno del miocardio aumentan, por lo que se produce un disbalance entre la oferta y la demanda, produciendo angina. La disnea se produce por la alteración diastólica inicial, que aumenta la presión telediastólica del ventrículo izquierdo y, retrógradamente, la presión en la aurícula izquierda y las venas pulmonares. El síncope se produce por alteración sistólica (las necesidades de oxígeno cerebrales durante el esfuerzo no pueden ser satisfechas, ya que el flujo que sale de la aorta se encuentra reducido).
Clínica
La clínica generalmente comienza en el sexto decenio de vida, rara vez antes de los 40 años. La tríada clínica clásica la constituyen la angina, el síncope y la disnea:
- Angina. Manifestación más frecuente. Aparece típicamente con el esfuerzo, por la imposibilidad de garantizar las necesidades de oxígeno del miocardio hipertrófico (disbalance entre necesidades y aporte).
- Síncope.Característicamente se trata de un síncope de esfuerzo. Durante el ejercicio disminuyen las resistencias periféricas, lo que no puede ser compensado con un aumento del gasto cardiaco debido a la obstrucción, cayendo la presión de per- fusión cerebral y provocando así síncope. Cuando el síncope aparece en reposo, se debe pensar en arritmias (FA, fibrilación ventricular, bloqueos).
- Disnea (insuficiencia cardiaca). Cuando aparece el pronóstico es de 2 años y es especialmen- te sombrío si se acompaña de fracaso derecho por hiperten- sión pulmonar. Suele ser disnea de esfuerzo, ortopnea o edema agudo de pulmón (hiper o hipotensivo).
- También existe un mayor riesgo de ACVA, endocarditis y muerte súbita.
- Clásicamente, la estenosis aórtica se ha asociado a hemorragias digestivas bajas producidas por angiodisplasia de colon.
Una vez que aparecen los síntomas, si no se trata, el pronóstico es malo. Las curvas de supervivencia demuestran que, desde el comienzo de los síntomas hasta la muerte, son dos años en situación de insuficiencia cardiaca, tres años si existe síncope y cinco años si el paciente presenta angor.
Exploración física
El pulso arterial mostrará un ascenso lento (tardus), pequeño (parvus) y anacrótico. En la presión de enclavamiento pulmonar se puede apreciar una onda a prominente. Si existe hipertensión pulmonar o insuficiencia tricuspídea puede haber una onda v prominente en la presión venosa yugular. La hipertensión arterial no es un dato habitual y, en casos severos, se produce hipotensión con el ejercicio. En la auscultación y palpación cardiaca destacan los siguientes hallazgos:
- Frémito. La palpación del frémito es un signo casi constante, con su irradiación característica hacia el lado derecho del cuello y carótidas.
- Disminución del 2R. 1R normal con disminución del 2R (la desaparición del segundo tono en el foco aórtico es un dato exploratorio de severidad).
- Clic de apertura. En válvulas no calcificadas. Cuando se calcifica disminuye o desaparece.
- Desdoblamiento paradójico del 2R que aparece en las severas.
- Soplo sistólico. Es lo más característico, y es áspero, romboidal, de baja frecuencia que se ausculta mejor en el foco aórtico y que se irradia a cuello y a carótidas. La intensidad del soplo no se correlaciona bien con la severi- dad y, según avanza la estenosis, puede ir disminuyendo de intensidad (suele ser por claudicación del ventrículo izquierdo y es un dato de mal pronóstico). En ocasiones el soplo se irradia a lo largo del borde esternal izquierdo y a la punta (fenómeno de Gallavardín).
Pruebas complementarias
- ECG. Signos de hipertrofia ventricular izquierda. El calcio del anillo puede producir bloqueo A-V o distintos grados de bloqueo intraventriculares (hemibloqueo anterior izquierdo).
- Analítica. Determinación de niveles de péptidos natriuréticos (BNP, NTproBNP): la elevación de los mismos es un predictor del desarrollo próximo de síntomas y de eventos adversos.
- Radiología. Se encuentra radiografía normal o redondeamiento de la punta del ventrículo izquierdo. Calcio en el anillo aórtico, sobre todo en mayores de 65 años.
- Ecocardiograma. Es la técnica de elección para su diagnóstico. El Doppler determina el gradiente máximo y el medio, para cuantificar la severidad (ligera, moderada y grave; esta última cuando el gradiente medio supera los 50 mmHg, o área valvular <1 cm2). Si durante la evolución el gradiente disminuye, indica un empeoramiento de la función sistólica del ventrículo izquierdo.
- Cateterismo. Es de utilidad para confirmar el gradiente y calcular el área valvular cuando existen dudas con la ecocardiografía, y sobre todo, para conocer la anatomía coronaria con vistas a planificar la cirugía.
Tratamiento
Tratamiento médico
El tratamiento médico es sintomático, hasta que se realice la cirugía. Hay que evitar los inotropos positivos (digoxina) y vasodilatadores (ya que facilitan la disminución del gasto cardiaco durante el esfuerzo y pueden producir síncope). Siempre que sea posible, el tratamiento médico debe realizarse con inotropos negativos (betabloqueantes y calcioantagonistas).
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico se realiza en todos los casos cuando exista estenosis aórtica grave y existan síntomas, inde- pendiente de la gravedad de éstos, o en pacientes con estenosis aórtica severa y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (FEVI <50%). Se realizará, en casi todos los casos, sustitución valvular por prótesis) (biológica o mecánica). En niños y adolescentes con estenosis aórticas congénitas, se puede intentar la comisurotomía o la valvuloplastia con catéter balón, ya que tiene muy buenos resultados (aunque es una medida provisional).
En este último grupo de pacientes, se debe realizar la intervención (quirúrgica o con val- vuloplastia) si presentan estenosis aórtica severa, aunque estén asintomáticos, por el riesgo de muerte súbita y de disfunción ventricular con la evolución. En pacientes con estenosis aórtica severa con indicación de cirugía pero con alto riesgo quirúrgico o rechazados para dicho procedimiento, se puede valorar implantar una prótesis transaórtica: TAVI (trans-aortic valve implantation). Se puede realizar de dos maneras, vía percutánea (cateterismo), o vía transapical (cirugía mínimamente invasiva). En el caso del acceso percutáneo, es importante que la vía arterial (femoral) no presente estenosis significativas para poder realizar el pro- cedimiento. En pacientes adultos, la valvuloplastia con balón sólo se puede considerar un tratamiento paliativo en pacientes no candidatos a cirugía ni TAVI.