Fisiopatología
La disección de la aorta se produce por la repentina aparición de un desgarro de la íntima, que da paso a una columna de sangre impulsada por la tensión arterial, que penetra en la pared de la aorta destruyendo la capa media y despegando la adventicia de la íntima.
Etiología
- Hipertensión. Se asocia en el 70% de los casos a HTA, produciéndose un deterioro de las fibras colágenas y del tejido elástico con cambios hísticos que llevan a necrosis o degeneración quística de la media.
- Colagenopatías. Marfan, osteogénesis imperfecta, Ehler-Danlos
- Coartación de la aorta
- Válvula aórtica bicúspide. También pueden evolucionar de este modo el síndrome de Noonan, el de Turner y el embarazo.
- Traumatismo. Es una causa rara, pero puede ocurrir, sobre todo como un desgarro en la zona del istmo aórtico.
Localización
Suele tener lugar en las zonas con mayor fricción, especialmente en la pared lateral de la aorta ascendente. Existen dos clasificaciones:
Clasificación de Bakey
- Tipo I. Afecta a la aorta ascendente y se extiende a la descendente.
- Tipo II. Afecta a la aorta ascendente.
- Tipo III. Afecta a la aorta descendente.
- IIIa. Abarca a la aorta torácica
- IIIb. A la aorta por debajo del diafragma
Clasificación de Stanford
- Tipo A. Existe afectación de la aorta ascendente. Puede involucrar a la aorta descendente. Es el tipo más frecuente y el de peor pronóstico.
- Tipo B. Sólo aorta descendente, distal a la subclavia izquierda. El concepto de disección crónica hace referencia a disecciones de más de dos semanas del comienzo. La supervivencia, tanto con el tratamiento médico como con el quirúrgico, es del 90% en las crónicas.
Clínica
- Dolor típico. Dolor torácico intenso y desgarrador con irradiación a región interescapular y en la dirección hacia la que avanza el hematoma disecante, acompañado de manifestaciones vasovagales.
- HTA (hipotensión si rotura).
- Asimetría de pulsos.
- Síntomas compresivos de estructuras adyacentes.
- Sangrado (ruptura de la pared).
- Síntomas isquémicos migratorios. ACVA (arterias carótidas), insuficiencia aórtica aguda (vál- vula aórtica), IAM (arterias coronarias), paraplejía, síncope y ausencia de pulsos.
Exploración física
- HTA
- Pseudohipotensión (incapacidad de medir la tensión arterial precisa por obstrucción de la arteria humeral).
- Reducción asimétrica del pulso arterial
- Insuficiencia aórtica
- Manifestaciones neurológicas
Diagnóstico diferencial
A diferencia del infarto de miocardio, en la disección aórtica LDH, GOT y CPK son normales. Si existe disección de coronarias puede infartarse el territorio implicado (más frecuente en coronaria derecha) y elevarse las enzimas de necrosis.
Pruebas de imagen
- TAC torácico con contraste. De elección si es posible. Las nuevas TC helicoidalespresentan ya niveles de sensibilidad y especificidad superiores y además nos muestran la extensión de la disección a regiones arteriales periféricas como los troncos supraaórticos o las arterias renales o iliacas, siendo más precisas en la valoración anatómica necesaria para programar la cirugía.
- Ecocardiograma transesofágico. De elección sin no es posible el TAC, por ser rápido, con alta sensibilidad y especificidad y permitir valorar simultáneamente si existe insuficiencia aórtica; además, si el paciente se encuentra inestable permite no tener que movilizar al paciente
- Resonancia Magnética. Permite valorar la anatomía completa de la aorta, la insuficiencia valvular aórtica y la extensión de la disección a vasos periféricos, pero se suele descartar en situación aguda por ser un estudio largo en el que el paciente queda aislado durante el mismo y por su baja disponibilidad en urgencias.
- Radiografía de tórax. Puede mostrar ensanchamiento mediastínico y derrame pleural izquierdo.
- Aortografía. Es la prueba más específica, pero es una técnica invasiva y conlleva un retraso en el diagnóstico.
Tratamiento
Se debe realizar una reducción rápida de la TA, utilizando:
- Betabloqueantes intravenosos. Debe realizarse un control estricto de la tensión arterial, para lo que se emplea generalmente labetalol.
- Nitroprusiato sódico. Suele administrarse junto a betabloqueantes. Produce náuseas, hipotensión, inquietud, somnolencia y taquicardia.
Contraindicaciones
- Diazóxido e hidralacina. Porque al ser vasodilatadores directos pueden aumentar el desgarro y propagar la disección
- Anticoagulantes. Heparinas y anticoagulantes orales
- Balón de contrapulsación aórtico
Tratamiento quirúrgico
Sólo el 25% de las disecciones tipo B precisan cirugía de urgencia. Tiene una mortalidad del 15%. Está indicado en:
- Disección de aorta ascendente (tipo A)
- Complicación o extensión a órganos distales
- Insuficiencia aórtica que condicione insuficiencia ventricular izquierda
- Marfan
El tratamiento quirúrgico generalmente consiste en la resección de la zona disecada y sustitución por prótesis de dacron.
Tratamiento médico
Indicado en las disecciones de aorta descendente no complicada y crónica estable. Consiste en tratamiento hipotensor, principalmente con betabloqueantes, revisiones trimestrales con radiografía de tórax durante 1 año y, posteriormente, TAC, RMN cada 6 meses. A la larga, la mayoría necesitará cirugía.