Clasificación
En función de la localización de la coartación, puede ser:
- Preductal. Forma infantil, muy sintomática y grave
- Posductal. Forma adulta, más frecuente y leve
Asociaciones
Con mucha frecuencia se asocia a otras anomalías:
- Válvula aórtica bicúspide
- Síndrome de Turner
- Riñón poliquístico
- Otras cardiopatías congénitas: DAP, CIV, estenosis aórtica
Clínica
Edad pediátrica
En la edad pediátrica es asintomática o presenta síntomas inespecíficos:
- Mareo
- Disnea al esfuerzo
Edad adulta
Por un lado, síntomas por aumento de presión en hemicuerpo superior:
- Epistaxis
- Cefalea
Por otro lado, síntomas de menor riesgo en miembros inferiores:
- Claudicación intermitente
- Frialdad acra
Exploración
- Hipertensión arterial. La coartación se suele sospechar en la edad adulta por detección de HTA
- Pulsos femorales ausentes. O muy disminuidos, sobre todo en comparación con los pulsos radiales o braquiales (con diferencias superiores a los 20 mmHg).
- Circulación colateral. Desarrollada a partir de anastomosis entre las arterias mamarias y las intercostales para eludir la zona estrechada, que pueden palparse en el tórax, la axila y la zona interescapular.
- Soplo sistólico. Es mesosistólico, sobre área aórtica (continuo) y en la región interescapular
- Clic de eyección
- Aumento del 2º Ruido
- Presencia de 4º Ruido
Pruebas
- Radiografía de tórax. Dilatación de la aorta ascendente. Es muy característico el signo de “Roesler”, que consiste en la presencia de muescas en el reborde inferior de las costilas producidas por la protusión de las colaterales dilatadas. También es casi patognomónico el signo del “3” en la aorta, que adquiere la morfología de dicho número debido a las dilataciones pre y poscoartación.
- Esofagograma baritado. Es muy típico el signo de la “E” en el esófago, moldeado por la tortuosidad de la aorta, antes y después de la estrechez.
- ECG. Sobrecarga del VI con eje desviado a la izquierda.
- Ecocardiograma. Puede dar el diagnóstico, aunque no es la técnica de elección.
- Aortografía. Además de confirmar el diagnóstico, valora la gravedad de la coartación y el estado de la circulación colateral antes del tratamiento quirúrgico. Debe realizarse un cateterismo obligado de las arterias coronarias en el adulto.
- TAC torácico y RM. Son pruebas de utilidad para el diagnóstico y para planificar la cirugía.
Complicaciones
- Aneurismas saculares. En el polígono de Willis
- Hemorragias cerebrales. Por rotura de los aneurismas.
- Disección/Rotura aórtica
- Endocarditis/Aortitis infecciosa
Tratamiento
- Profilaxis antibiótica. Para prevenir la endocarditis bacteriana
- Cirugía. Si existe clínica y el gradiente de presión brazo/pierna es > 20 mmHg
Técnicas quirúrgicas
- Cirugía correctora. De elección en el niño, antes de los 6 años de edad. Una complicación es la paraplejía
- Angioplastia percutánea con balón. De elección en las reestenosis poscirugía. También en adolescentes/adultos y en casos urgentes de recién nacido. Una complicación son los aneurismas/disección de aorta
Resultados
- Niños. Baja incidencia de HTA residual
- Adultos. La cirugía no siempre corrige la HTA