Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y pequeñas vías respiratorias. Generalmente es difícil identificar el factor desencadenante, aunque se ha relacionado con la inhalación de sustancias químicas (óxido nítrico), enfermedades del tejido conjuntivo, fármacos (penicilamina), sarampión, gripe, adenovirus, Mycoplasma y tosferina. Complicación frecuente y ominosa del trasplante pulmonar y de médula ósea (reacción de injerto contra huésped).
Clínica
Tos, dificultad respiratoria y cianosis inicial, seguidos de un período de mejoría evidente. Posteriormente aparece disnea creciente, expectoración, tos y sibilancias. El inicio de los síntomas sugiere una bronquiolitis aguda, pero sin rinorrea. En un 10% de los casos aparece el Síndrome de Swyer-James (hiperclaridad pulmonar unilateral y disminución de la trama vascular), sobre todo si se debe a infección por adenovirus.
Diagnóstico
- Clínico. Las pruebas funcionales muestran típicamente un pa- trón obstructivo, aunque en ocasiones puede ser restrictivo o mixto.
- Radiológico: desde un patrón normal hasta imágenes que sugieren TBC miliar.
- Broncografía: obstrucción de bronquiolos con poco o escaso contraste en la periferia del pulmón. Pero puede ser normal.
- TAC: bronquiectasias. Infiltrados alveolares bilaterales forma parcheada y subpleurales.
- Biopsia pulmonar: confirmación. Puede ser normal porque la afectación es en parches.
Tratamiento
No existe tratamiento específico.
Pronóstico
Algunos pacientes empeoran rápidamente y fallecen semanas después de comenzar los síntomas. La mayoría sobreviven, algunos de ellos con insuficiencia respiratoria crónica.