Síndrome parkinsoniano más común.
Epidemiología
Es más frecuente en varones mayores de 40 años.
Etiología
La causa es desconocida, probablemente sea de origen multifactorial, influyendo diversos factores:
- Genéticos (incidencia familiar del 1-2%)
- Ambientales (MPTP, menor en fumadores), traumatismos…
Histología
- Pérdida de neuronas dopaminérgicas: en la sustancia negra (porción compacta), locus coeruleus, globo pálido y putamen.
- Cuerpos de Lewy. Cuerpos de inclusión intracitoplasmáticos en las neuronas de los ganglios basales. Son el marcador histológico más característico, aunque no es patognomónico.
Clínica
Los síntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% de las neuronas nigroestriadas.
- Temblor de reposo. Forma de presentación más frecuente. De predominio en manos (“contar monedas”) y al inicio es típicamente asimé- trico. Puede coexistir con un temblor de acción. (4-6 Hz)
- Rigidez “en rueda dentada”. Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que pre- domina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia. Lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminución de los movimientos automáticos (inexpresividad facial, disminución del parpadeo, lenguaje monótono e hipófono, disminución del braceo al andar, micrografía, dificultad para girarse en la cama…). Por déficit noradrenérgico.
- Inestabilidad postural. Se caen fácilmente tras mínimo empujón.
- Dificultad para iniciar la marcha. También conocido como «freezing».
- Marcha festinante: marcha con pasos cortos, cuerpo inclinado hacia delante, sin mover los brazos e inestable, con una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su centro de gravedad.
- Disfunción autonómica:
- Sialorrea
- Estreñimiento
- Incontinencia miccional
- Disartria
- Hipersudoración
- Hipotensión
- Reflejo glabelar inagotable (característico).
- Alteraciones psiquiátricas. Depresión y alteración del sueño (fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas) (MIR). Diagnóstico clínico (MIR 05, 57) ¡Ojo!: no se produce parálisis, ni alteración de los reflejos, ni déficits sensitivos objetivos. El diagnóstico es incompatible con: oftalmoplejía supranuclear con parálisis de la mirada hacia abajo (MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectación de la vía piramidal, mioclonías y crisis oculogiras.
Tratamiento
Las alternativas de tratamiento son:
- Levodopa
- Inhibidores de la COMT
- Agonistas dopaminérgicos
- Fármacos anticolinérgicos
- Amantadina
- Selegilina
- Cirugía
Levodopa
Se emplea sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clínica lo requiera. Se administra en combinación con un inhibidor periférico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida) que disminuye los efectos secundarios de la L-dopa (MIR). La ausencia de respuesta a L-Dopa debe hacernos dudar del diagnóstico de enfermedad de Parkinson idiopática y sospechar otras formas de parkinsonismo (MIR 13, 72).
Efectos secundarios que pueden aparecer:
Iniciales. Náuseas, vómitos, hipotensión postural.
Más adelante. Movimientos anormales (discinesias), inquietud motora (acatisia) y confusión. Las discinesias pueden aparecer por exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el perfil tem- poral (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
Complicaciones tardías.
Fenómenos “wearing off” (deterioro fin de dosis) y “on- off” (fluctuaciones bruscas transitorias de la situación clí- nica del paciente). Mejoran acortando los intervalos entre las dosis.
– Inhibidores de la COMT (entacapona).
Se administra junto a la levodopa (disminuye su metaboliza- ción).
– Agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, lisuride, ropini- rol, pergolide, cabergolina).
En monoterapia si existe afectación moderada y asociados a levodopa en fases avanzadas. Se deben evitar en pacientes con trastornos psicóticos, infarto agudo de miocardio re- ciente, patología vascular periférica o úlcera péptica activa.
– Fármacos anticolinérgicos (trihexifenidilo, benztropina, pro- ciclidina y orfenalina).
En pacientes jóvenes con predominio de temblor (MIR). Hoy en día apenas se usan, prefiriéndose iniciar terapia con ago- nistas dopaminérgicos. ¡Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de me- moria y síndrome confusional (MIR)).
– Amantadina.
Aumenta la liberación de dopamina y posee efecto anticoli-
nérgico. Para grados leves. Generalmente los efectos son tran-
sitorios.
– Selegilina o deprenil.
IMAO-B que disminuye el catabolismo de la dopamina. Se
piensa que tiene efecto neuroprotector, disminuyendo la pro-
gresión de la enfermedad.
– Tratamiento quirúrgico.
Debe plantearse en pacientes jóvenes, con sintomatología in-
capacitante, que no responden a la medicación o que presen-
tan intolerancia a la misma. Son:
- Palidotomía o talamotomía para la rigidez, bradicinesia y temblor en fases avanzadas.
- Estimuladores talámicos y subtalámicos. Actualmente la técnica de elección es la estimulación subta- lámica bilateral.
- Trasplante de células fetales de sustancia negra.